栏目导航

news

旅游新闻

主页 > 旅游新闻 >

青少年系统性红斑狼疮相关血管炎的管理 临床实战_健

发布日期:2020-06-09 06:14   来源:未知   阅读:

医脉通编译整理,未经授权不得转载。

青少年发病系统性红斑狼疮(JSLE)是一种罕见的异质多系统自身免疫性疾病,可影响任何器官,并呈现多种临床和血清学表现。血管炎可能是JSLE的一个特征。其可影响中枢神经系统、周围神经系统、肺、肠、肾、心脏和大血管。迄今为止,JSLE中血管炎的发病率和患病率尚未得到很好的描述。血管炎的症状可能是非特异性的,并且与JSLE的其他特征重叠,需要仔细考虑才能实现诊断并及时治疗。通常需要活组织检查作出明确诊断,并将JSLE相关血管炎与其他表现的JSLE、血管病变和JSLE相关的抗磷脂综合征区进行鉴别。内脏血管炎是一种威胁生命的疾病,与永久性的器官损伤有关,这进一步强调了及时识别和治疗的重要性。本综述将重点介绍JSLE血管炎的表现、诊断、治疗。

皮肤血管炎

在JSLE中,皮肤表现可分为狼疮特异性(例如颧部皮疹、盘状狼疮、脂膜炎)和非特异性狼疮,包括皮肤血管炎。SLE相关的皮肤血管炎影响皮肤和皮下组织中的中小血管。临床上有各种各样的表现,取决于所涉及的血管的大小和受影响的脉管系统的程度。皮肤血管炎最常影响下肢和上肢。

影响皮肤小血管的血管炎(小动脉、毛细血管、浅表和真皮中层的毛细血管后小静脉)通常表现为瘀斑、紫癜和/或点状血管炎病变。瘀点是由于毛细血管炎症和红细胞外渗而形成的针状斑点,不可触及。紫癜是由小静脉和/或小动脉炎症引起的,由较大的丘疹和斑块组成,随着损害的进展,这些丘疹和斑块不会变白,并可触及。点状血管病变、溃疡和组织坏死是由于灌注减少引起的;浅层溃疡是在影响小血管时引起的,而较深的溃疡是在影响中型血管时引起的。

真皮或皮下中型血管炎可引起网状青斑、结节和/或上述深部溃疡。网状青斑是一种小的或大面积的斑驳的、网状的、红紫色的皮肤变色,由中等大小血管的血流受损引起。皮肤溃疡、结节、指性坏疽、葡萄状青斑和脓皮病-神经节样病变提示动脉受累。受影响的个体发生相关内脏血管炎的可能性更高。模拟血管炎的病变可由出血和血管闭塞性疾病引起。

Power by DedeCms